Malattia del motoneurone da perdita di peso


La debolezza progredisce verso gli avambracci, le spalle e gli arti inferiori.

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Seguono poco dopo fascicolazioni, spasticità, iperreflessia osteotendinea, riflesso plantare in estensione, impaccio motorio, rigidità nei movimenti, perdita di peso, spossatezza e difficoltà nel controllare l'espressione facciale malattia del motoneurone da perdita di peso i movimenti linguali. Altri sintomi comprendono raucedine, disfagia ed eloquio impacciato; per le difficoltà nella deglutizione, la salivazione sembra aumentare, e i pazienti tendono a soffocarsi con i liquidi.

Più tardivamente nel decorso della malattia, si ha un interessamento pseudobulbare, con crisi molto intense, inappropriate, involontarie e incontrollabili di riso o pianto.

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Sono generalmente risparmiati il sistema sensitivo, lo stato di coscienza, il sistema cognitivo, i movimenti volontari degli occhi, le funzioni sessuali e quelle sfinteriche urinaria e anale. Nella paralisi bulbare progressiva con sclerosi laterale amiotrofica variante bulbare della sclerosi laterale amiotroficail deterioramento e il decesso avvengono più rapidamente.

Sclerosi laterale amiotrofica e altre malattie del motoneurone

Paralisi bulbare progressiva Sono maggiormente interessati i muscoli innervati dai nervi cranici e i tratti corticobulbari, causando progressive difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nella parola, una voce nasale, una riduzione del riflesso faringeo, la comparsa di fascicolazioni e di ipostenia nei movimenti facciali e della lingua e di quelli palatali.

L'inalazione rappresenta un rischio.

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Comunemente, la malattia si diffonde, colpendo i segmenti extrabulbari; in tal caso si parla di variante bulbare della sclerosi laterale amiotrofica. I pazienti con disfagia hanno una prognosi particolarmente infausta; le complicanze respiratorie per inalazione frequentemente portano al decesso in un intervallo di tempo compreso tra 1 e 3 anni.

La malattia del motoneurone

Atrofia muscolare progressiva In molti casi, e specialmente in quelli con esordio infantile, l'ereditarietà è autosomica recessiva. Altri casi sono sporadici.

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Il coinvolgimento delle cellule delle corna anteriori si verifica in maniera isolata o è comunque più accentuato rispetto al coinvolgimento del tratto corticospinale, e la progressione tende a essere più benigna di quella di altre malattie del motoneurone. Le fascicolazioni possono essere le manifestazioni cliniche più precoci della malattia.

Cos'è la SLA

L'atrofia muscolare e la marcata perdita di forza iniziano alle mani e progrediscono alle braccia, alle spalle e alle gambe, potenzialmente sino a diventare generalizzate. I riflessi tendinei profondi sono ipoattivi. Sclerosi laterale primaria e paralisi pseudobulbare progressiva In entrambi i casi, la rigidità muscolare e i segni di debolezza motoria distale aumentano gradualmente.

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La sclerosi laterale primaria colpisce gli arti e la paralisi pseudobulbare progressiva colpisce i nervi cranici inferiori. Le fascicolazioni e l'atrofia muscolare possono insorgere molti anni dopo.

Queste malattie di solito impiegano diversi anni prima di configurare una totale invalidità.

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Diagnosi RM cerebrale e, in assenza di coinvolgimento dei nervi cranici, del rachide cervicale Test di laboratorio per verificare la presenza di altre cause, trattabili La diagnosi delle malattie del motoneurone è suggerita da una debolezza muscolare progressiva e generalizzata senza significative alterazioni sensitive.

Diagnosi differenziale.

Paolo Ripellino, neurologo del Neurocentro della Svizzera italiana, ci spiega i sintomi, le cause e le cure di questa grave patologia. E i risultati della ricerca medica. È una malattia neurodegenerativa, nella quale i motoneuroni progressivamente muoiono.